Vsestoronnij obzor po ihtiozu

Ihtioz - äto bol'shaq, klinicheski, geneticheski i ätiologicheski geterogennaq gruppa narushenij orogoweniq, obuslowlennyh anomal'noj differenciaciej i deskwamaciej äpidermisa. Hotq oni razlichaütsq po klinicheskim priznakam, nasledstwennosti, strukturnym i biohimicheskim anomaliqm äpidermisa, oni chasto predstawlqüt soboj diagnosticheskuü problemu. Jeti kozhnye zabolewaniq qwlqütsq rezul'tatom nalichiq chrezmernogo kolichestwa suhih powerhnostnyh cheshuek iz-za wyrazhennoj keratinizacii ili orogoweniq, kak sledstwie anomal'noj äpidermal'noj differenciacii i metabolizma. Na segodnqshnij den' oficial'no opisano pqt' osnownyh tipow IT, k kotorym otnosqtsq wul'garnyj ihtioz, lamellqrnyj ihtioz, äpidermoliticheskij giperkeratoz, wrozhdennaq ihtioziformnaq äritrodermiq i H-sceplennyj ihtioz. Ih mozhno differencirowat' na osnowanii obschih klinicheskih proqwlenij, gistologicheskih dannyh, a takzhe geneticheskogo materiala. Molekulqrnye dannye pokazywaüt funkcional'noe znachenie i wzaimodejstwie mnogih razlichnyh äpidermal'nyh belkow i metabolicheskih putej, wklüchaq osnownye strukturnye belki (keratiny, lorikrin), fermenty, uchastwuüschie w lipidnom obmene, peroxisomal'nom transporte i obrabotke, a takzhe reparacii DNK.