Vrozhdennaq nejtropeniq

Vrozhdennaq nejtropeniq - äto gruppa redkih zabolewanij. Oni sootwetstwuüt deficitu kolichestwa nejtrofilow geneticheskogo proishozhdeniq i predstawlqüt soboj ochen' geterogennuü gruppu na fenotipicheskom i genotipicheskom urowne. Ona wstrechaetsq w dwuh formah: perwichnaq konstitucional'naq nejtropeniq i nejtropeniq, swqzannaq s geneticheskim zabolewaniem. Diagnoz osnowywaetsq na klinicheskih i biologicheskih dannyh: semejnyj i lichnyj anamnez, recidiwiruüschie bakterial'nye ili gribkowye infekcii, stojkaq nejtropeniq i specificheskie proqwleniq na mielogramme. Poslednie dostizheniq w oblasti genetiki i molekulqrnoj biologii pozwolili opisat' okolo dwadcati genow, otwetstwennyh za äti zabolewaniq. Tqzhest' infekcij pri wrozhdennoj nejtropenii swqzana s glubinoj i prodolzhitel'nost'ü nejtropenii i geneticheskim proishozhdeniem, chto trebuet sootwetstwuüschego wedeniq, osnowannogo na antibiotikoterapii i wwedenii G-KSF. Transplantaciq gemopoäticheskih stwolowyh kletok ostaetsq edinstwennym metodom lecheniq.