Un modèle de génitoplasties en âge préscolaire dans les DSD

Les DSD ou ADS sont un groupe de pathologies « rares à très rares », affectant le système urogénital et presque constamment le système endocrinien de reproduction. Leur origine constitue souvent une impasse, même dans les centres les mieux équipés. Leur prise en charge a souvent vu ériger des aspects méconnus, qui souvent nécessitent des décennies pour être constatés. Les problèmes posés par les DSD exigent un minimum de compétences, toujours au-dessus des moyens d¿une seule personne. Un algorithme de prise en charge chirurgicale de l¿aspect phénotypique des cas DSD est étudié de manière ambispective par une équipe pluridisciplinaire sur une période de 40 mois pour 88 cas. L¿exploration diagnostique et la prise en charge thérapeutiques étaient menées selon des arbres décisionnels adaptés au contexte social. 36 génitoplasties de conformation au genre sont réalisées : 19 féminisations et 16 masculinisations. Les résultats à court et à moyen terme sont à plus de 90 % des cas bons et le stress parental s¿est toujours atténué après chirurgie. L¿aspect phénotypique postopératoire est régulièrement satisfaisant dans les féminisations et à moindre degré pour les masculinisations.