STEC-HUS und Komplement-Aktivierung

STEC-HUS beginnt in der Regel einige Tage nach einer STEC-bedingten Diarrhöe, und das Shiga-Toxin spielt eine zentrale Rolle bei der Schädigung der Endothelzellen, die den Krankheitsprozess auslöst. Die gemeinsamen Merkmale für TMA sind Mikroangiopathie, Hämolyse, Thrombozytopenie und Thromben in kleinen Gefäßen, die zu Endorganschäden führen. Die Schädigung der Endothelzellen ist das wichtigste Ereignis in der Pathogenese des hämolytisch-urämischen Syndroms (HUS). Es gibt Hinweise auf eine Komplementaktivierung beim STEC-HUS, auch wenn es sich nicht primär um eine komplementvermittelte Erkrankung handelt. Die Komplementaktivierung auf Erythrozyten könnte eine Rolle bei dem hämolytischen Prozess spielen, der bei STEC-HUS auftritt. Wir haben einen Fall vorgestellt, bei dem der Beginn und der Verlauf der Krankheit typisch für STEC-HUS war, aber nach einer ZNS-Beteiligung, und die Ergebnisse der Blutuntersuchung auf Komplement erlaubten uns den Beginn einer geeigneten Behandlung für komplementvermitteltes STEC-HUS und bestätigten die Aktivierung des alternativen Weges in der Pathobiologie von STEC-HUS.