STEC-HUS e attivazione del complemento

La STEC-HUS è di solito iniziata pochi giorni dopo la diarrea causata da STEC, e la shiga-tossina è centrale nel causare danni alle cellule endoteliali, iniziando il processo di malattia. Le caratteristiche comuni per la TMA sono la microangiopatia e l'emolisi, la trombocitopenia e i trombi nei piccoli vasi che portano a danni agli organi finali. Il danno alle cellule endoteliali è l'evento primario nella patogenesi della sindrome emolitico-uremica (HUS). Il danno endoteliale è stato attribuito a più fattori, c'è evidenza per l'attivazione del complemento durante la STEC-HUS, anche se la condizione non è principalmente un disturbo mediato dal complemento. L'attivazione del complemento sulle RBC potrebbe giocare un ruolo nel processo emolitico che si verifica durante la STEC-HUS. I campioni dei pazienti possono mostrare bassi livelli sierici di C3 e successivamente elevati prodotti di degradazione del complemento. Abbiamo presentato un caso, quando l'inizio e il progresso della malattia erano tipici della STECUS, ma dopo il coinvolgimento del SNC, e i risultati delle indagini del sangue sul complemento, ci hanno permesso di iniziare un trattamento adatto per la STEC-HUS mediata dal complemento e hanno confermato l'attivazione della via alternativa nella patobiologia della STEC-HUS.