STEC-HUS e Activação do Complemento

O STEC-HUS é geralmente iniciado alguns dias após a diarreia causada pelo STEC, e a shiga-toxina é central na causa de danos celulares endoteliais, iniciando o processo da doença. As características comuns das TMAs são a microangiopatogenia, a trombocitopenia, e os trombos em pequenos vasos que levam ao fim dos danos dos órgãos. O dano das células endoteliais é o evento primário na patogénese da síndrome hemolítico-urêmica (HUS). A lesão endotelial tem sido atribuída a múltiplos factores,há provas de activação complementar durante o STEC-HUS, mesmo que a condição não seja principalmente uma desordem mediada pelo complemento. A activação do complemento nas hemácias poderia desempenhar um papel no processo hemolítico que ocorre durante o STEC-HUS. Amostras de doentes podem apresentar baixos níveis séricos de C3 e subsequentemente elevados produtos de degradação do complemento. Apresentámos um caso , quando o início e o progresso da doença foi típico do STEC-HUS, mas após o envolvimento do SNC, e os resultados da investigação do sangue no complemento, permitiram-nos iniciar o tratamento adequado para o STEC-HUS mediado pelo complemento e a activação confirmada da via alternativa na patologia do STEC-HUS.