Sindromi mielodisplastiche

Le sindromi mielodisplastiche (MDS) sono un gruppo eterogeneo di malattie associate a un'anomalia dell'emopoiesi e caratterizzate da un elevato rischio di progressione verso la leucemia mieloide acuta (AML). Lo scopo del nostro lavoro è determinare le caratteristiche epidemiologiche, cliniche, citologiche, prognostiche e terapeutiche delle SMD nel sud della Tunisia. Abbiamo arruolato 41 pazienti con SMD. Il rapporto tra i sessi era di 1,56. L'età media era di 63 anni. La sindrome anemica è stata la principale manifestazione clinica alla diagnosi (86%) e i segni di displasia dei lignaggi eritrocitario, granulare e piastrinico sono stati riscontrati rispettivamente nel 68%, 81% e 66% dei mielogrammi. La MDS-EB2 era il tipo di MDS dominante nella nostra serie (38%) secondo la classificazione OMS 2016. Il cariotipo era anormale nel 62% dei casi. Il cariotipo complesso e la delezione 5q erano le aberrazioni cromosomiche più frequenti. Il gruppo a maggior rischio secondo il punteggio IPSS era quello ad alto rischio (31%). Nel 30% dei casi è stato prescritto un trattamento specifico. La sopravvivenza globale (OS) a un anno era del 56%.