SINDROME NEFROSICA INFANTILE

La sindrome nefrosica è la manifestazione clinica di malattie glomerulari associate a una forte proteinuria (gamma nefrosica). La proteinuria di gamma nefrosica è definita come proteinuria >3.5 g/24 ore o un rapporto proteina urinaria: creatinina >2. La triade di risultati clinici associati alla sindrome nefrosica derivanti dalle grandi perdite urinarie di proteine sono ipoalbuminemia (¿2.5 g/dL), edema e iperlipidemia (colesterolo >200 mg/dL).La sindrome nefrosica colpisce 1-3 su 100.000 bambini <16 anni di età. Senza trattamento, la sindrome nefrosica nei bambini è associata a un alto rischio di morte, più comunemente da infezioni. Fortunatamente, l'80% dei bambini con sindrome nefrosica risponde alla terapia corticosteroidea. La sindrome nefrosica può essere causata da una varietà di malattie glomerulari e sistemiche, ma il tipo più comune nell'infanzia è la sindrome nefrosica idiopatica. Prima dell'introduzione degli antibiotici, dei corticosteroidi e di altre terapie immunosoppressive, la sindrome nefrosica era associata a una mortalità del 67%, di solito in seguito a infezioni. L'introduzione dell'ormone adrenocorticotropo e del cortisone negli anni '50 ha contribuito a una diminuzione ancora maggiore della mortalità (al 9%).