Poliglobuliniq Vakez

Policitemiq Vakesa (PV) - äto mieloproliferatiwnoe nowoobrazowanie, woznikaüschee w rezul'tate klonal'noj äxpansii plüripotentnoj gemopoäticheskoj stwolowoj kletki, chto priwodit k proliferacii mieloidnoj tkani preimuschestwenno äritrocitarnogo rqda. On harakterizuetsq uwelicheniem obschej massy äritrocitow i gemoglobina bez chrezmernoj stimulqcii äritropoätinom. Ego rasprostranennost' nizka (2-3 sluchaq na 100 000 zhitelej w god). Nachal'naq stadiq zabolewaniq chasto protekaet bessimptomno. U nekotoryh pacientow wozniknowenie tromboticheskogo sobytiq ili simptomow, swqzannyh s sindromom giperwqzkosti, priwodit k diagnozu PV.Otkrytie mutacii JAK2 V617F polnost'ü izmenilo diagnostiku PV i pozwolilo ne tol'ko luchshe ponqt' patofiziologicheskie mehanizmy, no i razrabotat' celewuü molekulqrnuü terapiü, swqzannuü s äffektiwnym molekulqrnym monitoringom.