Polarizzazione delle cellule T in pazienti con Sindrome di Bruton

L¿Agammaglobulinemia X-recessiva (XLA) è una delle immunodeficienze primitive con il più alto tasso d¿incidenza fra i neonati di sesso maschile (1/100.000). Tale sindrome è caratterizzata dall¿incapacità dei B linfociti di maturare oltre lo stadio pre-B, dal momento che il blocco maturativo è causato da mutazioni a carico del gene btk situato sul braccio lungo del cromosoma X; tale gene codifica per l¿enzima tirosin chinasi dei linfociti B, coinvolto nella trasduzione del segnale del recettore pre-B necessario al corretto processo di maturazione degli stessi, per cui le cellule B sono incapaci di differenziarsi in B linfociti maturi. Scopo di questo lavoro è stato quello di valutare se tale difetto genetico tipico della componente B potesse, anche se non direttamente, influenzare il compartimento T della risposta immune; in altre parole se ci fosse una polarizzazione verso una delle sottoclassi dei linfociti T helper.