Perwichnyj skleroziruüschij holangit

Autoimmunnye zabolewaniq (AIZ) harakterizuütsq narusheniem immunologicheskoj tolerantnosti k sebe i wyrabotkoj autoantitel. Oni bywaüt sistemnymi ili organospecificheskimi. K poslednej gruppe otnosqtsq immunnye zabolewaniq pecheni, ili autoimmunnye gepatopatii. Mishen'ü autoantitel mozhet byt' gepatocit, malye zhelchnye protoki, srednie ili bol'shie zhelchnye protoki. Klassicheski razlichaüt¿ Autoimmunnyj gepatit (AIG);¿ Perwichnyj biliarnyj holangit (PBH);¿ Perwichnyj skleroziruüschij holangit (PSH);¿ Ig G4 limfoplazmocitarnyj skleroziruüschij holangit.Suschestwuüt takzhe sindromy perekrytiq ili pogranichnye formy, sochetaüschie diagnosticheskie kriterii dwuh ili bolee iz perechislennyh zabolewanij.