Pathobiologie de l'hypertension artérielle pulmonaire

L¿hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie orpheline, progressive, incurable, caractérisée par un remodelage intense de la paroi des artérioles pulmonaires résistives conduisant à l¿augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire. Des anomalies génétiques associées à des mutations du gène codant pour le récepteur de type 2 de morphogenèse osseuse (BMPR2) ont été mises en évidence chez près de 70% des formes héréditaires. Dans le présent travail et ce à l¿aide de cultures cellulaires primaires réalisées à partir de biopsies pulmonaires collectés chez des patients souffrant d¿HTAP idiopathique et des sujets contrôles, nous nous sommes intéressés aux mécanismes responsables de l¿hyperplasie des cellules musculaires lisses présente dans l¿HTAP idiopathique, plus particulièrement à l¿implication de la voie angiopoîétine /Tie2 dans la communication intercellulaire existant entre cellules endothéliales et cellules musculaires lisses artérielles pulmonaires, ainsi qüà la voie des BMP/BMPR2 chez des patients souffrant d¿HTAP mutés BMPR2.