PÄDIATRISCHE NIERENTUMORE, DIE NICHT VON WILMS STAMMEN

Nicht-Wilms-Nierentumoren bei Kindern sind selten und stellen aufgrund ihrer klinischen, histologischen und molekularen Heterogenität ein diagnostisches Problem dar. Die diagnostische Herausforderung besteht in ihren morphologischen Ähnlichkeiten und dem Fehlen eines immunhistochemischen Markers, der für jeden histologischen Typ spezifisch ist. Ziel unserer Studie war es, ihre pathologisch-anatomischen Merkmale zu bestimmen.Unsere Studie war retrospektiv und umfasste 16 Fälle, die in der Abteilung für pathologische Anatomie und Zytologie des Instituts Salah Azaiez in Tunis über einen Zeitraum von 19 Jahren von 2000 bis 2019 gesammelt wurden.Unsere Ergebnisse umfassten 9 Fälle von klarzelligem Nierensarkom, 4 Fälle von Rhabdoidtumor, 2 Fälle von Nierenzellkarzinom mit Translokation Xp 11.2 und einen Fall von Ewing-Sarkom (SE). Die Immunhistochemie zeigte eine Positivität von Vimentin nur in allen SRCC-Fällen, eine Positivität der epithelialen Marker (EMA, CK) im TR, eine konstante Positivität von TFE3 im tCR und die Positivität von CD99 im SE.Unsere Ergebnisse stimmen mit den Angaben in der Literatur überein. Die histologische Diagnose ist immer noch nicht eindeutig, weshalb fast immer auf die Immunhistochemie zurückgegriffen wird.