Osobennosti äpilepsii, swqzannoj s sindromom Ajkardi

Sindrom Ajkardi (SA), obychno associiruüschijsq s tqzheloj äpilepsiej, tqzheloj psihomotornoj zaderzhkoj, chastichnoj ili polnoj ageneziej mozolistogo tela (MK) i horioretinal'nymi anomaliqmi, qwlqetsq ochen' redkim zabolewaniem, kotoroe w rawnoj stepeni porazhaet wse ätnicheskie gruppy. Ego rasprostranennost' oceniwaetsq ot 1/105000 do 1/167000 w SShA i ot 1/93000 do 1/99000 w nekotoryh ewropejskih stranah. Tochnaq rasprostranennost' AS neizwestna, no, po ocenkam, ona sostawlqet ne menee 853 sluchaew w SShA i bolee 4000 wo wsem mire. Pripadki, swqzannye s AS, chasto bywaüt qwnymi i poqwlqütsq rano, obychno w perwom trimestre zhizni. Spazmy obychno nahodqtsq na perednem plane. Oni obychno asimmetrichny. Vozmozhny i drugie tipy äpilepticheskih pripadkow. V osnownom äto fokal'nye pripadki, kotorye takzhe nachinaütsq rano i chasto predshestwuüt poqwleniü spazmow. Na mezhkriticheskoj älektroäncefalogramme nablüdaetsq harakternyj wid asimmetrichnoj i asinhronnoj gipsaritmii. Jeto takzhe swqzano s otsutstwiem sonnogo weretena i poqwleniem "supressiwnogo wspleska".