MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES EN PÉDIATRIE

Les microangiopathies thrombotiques (MAT) regroupent des pathologies caractérisées par l¿association d¿une anémie hémolytique microangiopathique mécanique, une thrombocytopénie et une atteinte des organes cibles de sévérité variable nécessitant une prise en charge urgente. Chez l¿enfant, l¿étiologie la plus fréquente des MAT est le syndrome hémolytique et urémique (SHU) à Escherichia coli producteur de Shigatoxines (STEC) anciennement appelé SHU typique. Les autres SHU sont appelés SHU atypiques qui regroupent les SHU secondaires aux infections à Streptocoque Pneumoniae, les SHU secondaires aux infections par Haemophilus Influenzae, les dysrégulations de la voie alterne du complément. Les autres étiologies des MAT sont le purpura thrombopénique thrombopathique (PTT) par déficit en ADAMTS 13, et d¿autres causes moins fréquentes comme l¿origine médicamenteuse, post greffe, auto-immune, génétique. L¿évolution peut être émaillée par la survenue de complications rénales et extra rénales qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital. La prise en charge repose sur la correction des troubles hydroélectrolytiques, l'épuration extra rénale, la plasmaphérèse et les anticorps monoclonaux.