Limfoproliferatiwnyj sindrom s autoimmunitetom

Autoimmunnyj limfoproliferatiwnyj sindrom (ALPS) - redkoe nasledstwennoe zabolewanie, kotoroe obychno porazhaet detej i sohranqetsq wo wzroslom wozraste. On harakterizuetsq hronicheskoj dobrokachestwennoj limfoproliferaciej, autoimmunitetom, powyshennym kolichestwom dwazhdy otricatel'nyh T-kletok i powyshennym riskom progressirowaniq do limfomy, chto qwlqetsq sledstwiem perwichnogo defekta apoptoza. Rasprostranennost' ätogo sindroma ostaetsq nedoocenennoj iz-za nespecifichnosti ego klinicheskih priznakow. Na samom dele, u mnogih pacientow s ALPS wmesto ätogo diagnostiruütsq drugie zabolewaniq s razlichnym lecheniem i prognozom. V poslednie gody, blagodarq luchshemu ponimaniü patofiziologicheskih mehanizmow apoptoza i wyqwleniü ego geneticheskih determinant, byl dostignut znachitel'nyj nauchnyj progress, prolozhiwshij put' k bolee celenaprawlennoj terapii. V ätom obzore my opisywaem patofiziologicheskie mehanizmy i äpidemiologicheskie, klinicheskie, biologicheskie, gistologicheskie, geneticheskie, terapewticheskie i äwolücionnye aspekty ALPS.