La malattia di Wilson nei bambini

La malattia di Wilson è un raro disordine metabolico ereditato che risulta dall'accumulo patologico di rame in vari tessuti e organi con una predilezione per il fegato e il sistema nervoso centrale. È caratterizzato dalla sua eterogeneità clinica che causa difficoltà diagnostiche. Diverse manifestazioni cliniche possono rivelare la malattia. Il coinvolgimento del fegato è di gran lunga il più frequente nei bambini. La diagnosi viene fatta sulla base di prove cliniche, biologiche e radiologiche. La prognosi è strettamente legata alla diagnosi precoce e al trattamento che mira a limitare l'assunzione di rame, ridurre il suo assorbimento intestinale e aumentare la sua escrezione urinaria.