La cholangite sclérosante primitive

Les maladies auto-immunes (MAI) sont caractérisées par une rupture de la tolérance immunologique au soi et par la production d¿auto-anticorps. Elles sont soit systémiques, soit spécifiques d¿organe. C¿est dans ce dernier groupe qüon trouve les maladies immunitaires du foie ou hépatopathies auto-immunes. La cible de ces auto-anticorps peut être l¿hépatocyte, les petits canaux biliaires ou les moyens ou gros canaux biliaires. Ainsi, on distinguera classiquement :¿ l¿hépatite auto-immune (HAI) ;¿ la cholangite biliaire primitive (CBP) ;¿ la cholangite sclérosante primitive (CSP) ;¿ la cholangite sclérosante lympho-plasmocytaire à Ig G4.Il existe également des syndromes de chevauchement ou overlap syndromes ou formes frontières regroupant des critères diagnostiques de deux au moins de ces entités.