KINDLICHES NEPHROTISCHES SYNDROM

Das nephrotische Syndrom ist die klinische Manifestation von glomerulären Erkrankungen, die mit einer schweren (im nephrotischen Bereich liegenden) Proteinurie einhergehen. Eine Proteinurie im nephrotischen Bereich ist definiert als Proteinurie >3,5 g/24 Std. oder ein Urinprotein : Kreatinin-Verhältnis >2. Die Trias der klinischen Befunde, die mit dem nephrotischen Syndrom assoziiert sind und aus den großen Proteinverlusten im Urin resultieren, sind Hypoalbuminämie (¿2,5 g/dL), Ödeme und Hyperlipidämie (Cholesterin >200 mg/dL).Das nephrotische Syndrom betrifft 1-3 pro 100.000 Kinder im Alter von <16 Jahren. Ohne Behandlung ist das nephrotische Syndrom bei Kindern mit einem hohen Sterberisiko verbunden, am häufigsten durch Infektionen. Glücklicherweise sprechen 80 % der Kinder mit nephrotischem Syndrom auf eine Kortikosteroidtherapie an.Das nephrotische Syndrom kann durch eine Vielzahl von glomerulären und systemischen Erkrankungen verursacht werden, aber die bei weitem häufigste Form im Kindesalter ist das idiopathische nephrotische Syndrom. Vor der Einführung von Antibiotika, Kortikosteroiden und anderen immunsuppressiven Therapien war das nephrotische Syndrom mit einer Sterblichkeit von bis zu 67 % verbunden, in der Regel nach Infektionen.Die Einführung von adrenokortikotropem Hormon und Kortison in den 1950er Jahren trug zu einem noch größeren Rückgang der Sterblichkeit bei (auf 9 %).