Juwenil'naq mioklonicheskaq äpilepsiq EMJ

Juwenil'naq mioklonicheskaq äpilepsiq (JuMJe) - äto idiopaticheskaq generalizowannaq äpilepsiq, porazhaüschaq detej starshego wozrasta i wzroslyh, s pikom chastoty w period polowogo sozrewaniq. Ona nachinaetsq w wozraste ot 12 do 18 let i redko wstrechaetsq posle 30 let. U rebenka nablüdaütsq odno ili neskol'ko mioklonicheskih podergiwanij, preobladaüschih posle probuzhdeniq, swqzannyh ili ne swqzannyh s KGTK i/ili absansami. JME qwlqetsq älektroklinicheskoj geneticheskoj äpilepsiej. Nasha cel' - opisat' älektroklinicheskie, terapewticheskie i äwolücionnye aspekty u nashih pacientow. Jeto prospektiwnoe issledowanie, prowedennoe s maq 2014 g. po iül' 2015 g. na konsul'tacii äpileptologa otdeleniq klinicheskoj nejrofiziologii. Dewqtnadcat' sluchaew (11 M + 9 F s sootnosheniem polow 1,22), srednij wozrast nachala zabolewaniq - 16,15 goda, krajnie znacheniq - ot 9 do 30 let. Naibolee porazhaemaq wozrastnaq gruppa - ot 14 do 19 let, chastota wstrechaemosti - 36,85%. V anamneze semejnaq äpilepsiq (73,68%), krownoe rodstwo (5,26%); mioklonicheskie podergiwaniq, swqzannye s KGTK (64%), absansy (10%); patologicheskaq JeJeG u wseh pacientow. Naibolee chasto wstrechalis' tochechnye wolny (57,89%), t.e. w 11 sluchaqh. Naibolee chasto ispol'zuemym metodom lecheniq byla RNB, kotoraq okazalas' äffektiwnoj w 63,15% (12 sluchaew).