HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE

L¿histiocytose Langerhansienne (HL) est un groupe d¿affections ayant en commun une infiltration tissulaire par des cellules de Langerhans ou cellules dendritiques issues du système réticulo-endothélial et organisées en granulomes. La nature langerhansienne est confirmée en immunohistochimie par l¿expression de CD1a ou de la langerine/CD207 ou en microscopie électronique par la présence de granules de Birbeck [1,2].C¿est une maladie rare qui touche principalement l¿enfant et l¿adulte jeune [1].Elle recouvre une série d¿entités avec une présentation clinique et un pronostic très varié allant d¿un simple granulome éosinophile à la forme multiviscérale avec dysfonctionnement d¿organes et ayant conduit à plusieurs dénominations [1,3]: « La maladie d¿Abt- Letterer-Siwe », la forme aigue à progression rapide, « le syndrome de Hand-Schuller-Christian », la forme chronique, « le granulome éosinophile », la forme circonscrite et la maladie de Hashimoto-Pritzker, une forme de régression spontanée [4].Bien que des progrès aient été réalisés dans la compréhension de la pathogénie de la maladie, son étiologie demeure inconnue [3].