Histiocitose de Langerhans

A histiocitose langerhansiana (HL) é um grupo de doenças que partilham a caraterística comum de infiltração dos tecidos por células de Langerhans ou células dendríticas derivadas do sistema reticuloendotelial e organizadas em granulomas. A natureza langerhansiana da doença é confirmada por imunohistoquímica com base na expressão de CD1a ou langerina/CD207, ou por microscopia eletrónica com base na presença de grânulos de Birbeck [1,2]. É uma doença rara que afecta principalmente crianças e adultos jovens [1].Abrange uma série de entidades com uma grande variedade de apresentações clínicas e prognósticos, que vão desde um simples granuloma eosinofílico até uma forma multivisceral com disfunção orgânica, e deu origem a uma série de nomes diferentes [1,3]: "Doença de Abt-Literer-Siwe", a forma aguda com progressão rápida, "Síndrome de Hand-Schuller-Christian", a forma crónica, "granuloma eosinofílico", a forma circunscrita e doença de Hashimoto-Pritzker, uma forma com regressão espontânea [4].Embora tenham sido feitos progressos na compreensão da patogénese da doença, a sua etiologia permanece desconhecida [3].