Hémophagocytose lymphohistiocytaire

Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une entité clinique, biologique et cytologique rare pouvant mettre en jeu le pronostic vital. C'est un état de dysrégulation immunitaire et hyper-inflammatoire complexe caractérisé par une activation excessive et inappropriée des macrophages et du système lymphoïde, associée à une infiltration des organes ainsi qu'une hypercytokinémie non contrôlée à l'origine d'une hémophagocytose incontrôlée. Un diagnostic et une prise en charge thérapeutique précoces améliorent le pronostic global du SAM. Les objectifs de cette étude étaient de décrire les caractéristiques épidémiologiques, clinico-biologiques, cytologiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives des patients atteints de SAM secondaire.