Granulomatosi settica cronica nei bambini

La granulomatosi settica cronica è una rara immunodeficienza genetica derivante da una disfunzione del complesso nicotinamide adenina dinucleotide fosfato ossidasi (NADPH ossidasi) nelle cellule fagocitiche.Le manifestazioni cliniche sono classificate in due categorie principali: infettive e infiammatorie. Le infezioni sono le manifestazioni più comuni della malattia a qualsiasi età, mentre gli stati infiammatori sono di solito limitati agli adulti.Si tratta di una malattia grave. La gestione si basa principalmente su misure di igiene alimentare e sulla chemioprofilassi per prevenire le infezioni fungine e batteriche.L'aspettativa di vita è notevolmente migliorata, ma la prognosi può essere compromessa dalle complicanze infettive e infiammatorie.