Granulomatose séptica crónica em crianças

A granulomatose séptica crónica é uma imunodeficiência genética rara que resulta da disfunção do complexo nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidase (NADPH oxidase) nas células fagocíticas.As manifestações clínicas são classificadas em duas categorias principais: infecciosas e inflamatórias. As infecções são as manifestações mais comuns da doença em qualquer idade, enquanto os estados inflamatórios estão geralmente confinados aos adultos.Trata-se de uma doença grave. O tratamento baseia-se principalmente em medidas de higiene alimentar e na quimioprofilaxia para prevenir infecções fúngicas e bacterianas.A esperança de vida melhorou significativamente, mas o prognóstico pode ser comprometido por complicações infecciosas e inflamatórias.