Gangliogliome desmoplasique infantile

Le gangliogliome desmoplastique est une tumeur du nourrisson et du petit enfant. Cette tumeur rare represente 0.3p100 de l'ensemble des tumeurs du système nerveux central. L'histoire clinique est courte, principalement dominée par le syndrome d'hypertension intracrânienne. Le siège est majoritairement sus-tentoriel, cependant le cas présenté est intraventriculaire sans attache durale, ce qui fait son originalité. Les critères de malignité parfois observés à l'imagerie sont très souvent discordant avec le diagnostic histologique. L'examen cytopathologique retrouve une double population neuroepitheliale ganglionnaire et astrocytaire. L'absence de nécrose et de vascularisation associée à la faible prolifération des cellules tumorales ainsi qu'un index mitotique faible, font que cette tumeur soit considérée comme bénigne. Le DIG correspond au grade I de la classification de l'OMS 2007, des tumeurs cérébrales. L'exérèse chirurgicale complète résume la prise en charge de cette pathologie.