FIBROSIS RETROPERITONEAL IDIOPÁTICA

La fibrosis retroperitoneal (FPR) es una afección caracterizada por la presencia de tejido fibroinflamatorio aberrante e inespecífico que se forma alrededor de las estructuras retroperitoneales rodeándolas en grado variable. Estas estructuras incluyen la aorta abdominal, la vena cava inferior y los uréteres. Aunque puede tener diversas etiologías y, por tanto, considerarse secundaria, en más del 70% de los casos sigue siendo idiopática, y puede estar asociada a diversas patologías sistémicas sin ser, no obstante, una consecuencia directa. El diagnóstico positivo del PRF idiopático se basa en la contribución del diagnóstico por imagen, principalmente la TC, y en la negatividad del estudio etiológico, respaldado en caso de duda por pruebas histológicas. El PRF puede ser grave por sus complicaciones renales, con riesgo de insuficiencia renal, sobre todo obstructiva, y por sus complicaciones tromboembólicas. El PRF sigue siendo una enfermedad muy controvertida en cuanto a su marco nosológico, sus presentaciones clínicas y su manejo terapéutico.