Die Wilson-Krankheit bei Kindern

Morbus Wilson ist eine seltene erbliche Stoffwechselerkrankung, die durch eine pathologische Kupferakkumulation in verschiedenen Geweben und Organen, vor allem in der Leber und im zentralen Nervensystem, verursacht wird. Die Krankheit ist durch ihre klinische Heterogenität gekennzeichnet, die zu diagnostischen Schwierigkeiten führt. Mehrere klinische Manifestationen können die Krankheit offenbaren. Die Lebererkrankung ist bei weitem die häufigste Erkrankung bei Kindern. Die Diagnose wird auf der Grundlage einer Reihe von klinischen, biologischen und radiologischen Argumenten gestellt. Die Prognose hängt stark von einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung ab, die darauf abzielt, die Kupferzufuhr zu beschränken, die Aufnahme von Kupfer aus dem Darm zu verringern und die Ausscheidung von Kupfer über den Urin zu erhöhen.