Die primär sklerosierende Cholangitis

Autoimmunerkrankungen (AIK) sind durch eine Störung der immunologischen Toleranz gegenüber dem Selbst und durch die Produktion von Autoantikörpern gekennzeichnet. Sie sind entweder systemisch oder organspezifisch. Zu letzterer Gruppe gehören die Immunerkrankungen der Leber oder autoimmune Hepatopathien. Das Ziel dieser Autoantikörper kann die Hepatozyte, die kleinen Gallengänge oder die mittleren oder großen Gallengänge sein. So wird klassischerweise unterschieden zwischen :¿ die Autoimmunhepatitis (AIH) ;¿ die primär biliäre Cholangitis (PBC) ;¿ die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ;¿ lympho-plasmazelluläre sklerosierende Cholangitis mit G4-Ig.Es gibt auch Überlappungssyndrome oder Overlap-Syndrome oder Grenzformen, die diagnostische Kriterien von mindestens zwei dieser Entitäten vereinen.