Crise de explosão promielocítica de leucemia mielóide crónica

A leucemia mielóide crónica (LMC) é uma doença clonal neoplásica das linhas de células estaminais hematopoiéticas multipotentes granulocitárias, eritróidas e megacariócitas hematopoiéticas com envolvimento predominante da linha de células granulocitárias e caracterizada pela acumulação excessiva de células mielóides a diferentes níveis de diferenciação. Em 1973 J. Rowley mostrou que em CML há translocação recíproca entre os cromossomas 9 e 22 - t(9;22)(q34;q11) com a formação do chamado cromossoma de Filadélfia (Ph'). Como resultado da translocação do t(9;22)(q34;q11), o proto-oncogene c-abl do cromossoma 9 é transferido para a região bcr do cromossoma 22. Isto resulta na formação de um gene quimérico BCR-ABL que codifica um ácido ribonucleico (mRNA) de matriz 8,5 kilobytes (kb) anormal que produz a proteína de fusão p210BCR-ABL, que tem uma actividade elevada de tirosina quinase.

A leucemia mielóide crónica (LMC) é uma doença clonal neoplásica das linhas de células estaminais hematopoiéticas multipotentes granulocitárias, eritróidas e megacariócitas hematopoiéticas com envolvimento predominante da linha de células granulocitárias e caracterizada pela acumulação excessiva de células mielóides a diferentes níveis de diferenciação. Em 1973 J. Rowley mostrou que em CML há translocação recíproca entre os cromossomas 9 e 22 - t(9;22)(q34;q11) com a formação do chamado cromossoma de Filadélfia (Ph'). Como resultado da translocação do t(9;22)(q34;q11), o proto-oncogene c-abl do cromossoma 9 é transferido para a região bcr do cromossoma 22. Isto resulta na formação de um gene quimérico BCR-ABL que codifica um ácido ribonucleico (mRNA) de matriz 8,5 kilobytes (kb) anormal que produz a proteína de fusão p210BCR-ABL, que tem uma actividade elevada de tirosina quinase.