Colangitis esclerosante primaria

Las enfermedades autoinmunes (EAA) se caracterizan por una alteración de la tolerancia inmunológica al yo y por la producción de autoanticuerpos. Pueden ser sistémicas o específicas de un órgano. En este último grupo se incluyen las enfermedades inmunitarias del hígado o hepatopatías autoinmunes. La diana de estos autoanticuerpos puede ser el hepatocito, las vías biliares pequeñas o las vías biliares medianas o grandes. Clásicamente, se distingue entre¿ Hepatitis autoinmune (HAI);¿ Colangitis biliar primaria (CBP);¿ Colangitis esclerosante primaria (CEP);¿ Colangitis esclerosante linfoplasmocítica Ig G4.También existen síndromes de solapamiento o formas límite que combinan los criterios diagnósticos de dos o más de estas entidades.