Bolezn' Vil'sona u detej

Bolezn' Vil'sona - redkoe nasledstwennoe narushenie obmena weschestw, priwodqschee k patologicheskomu nakopleniü medi w razlichnyh tkanqh i organah s pristrastiem k pecheni i central'noj nerwnoj sisteme. On harakterizuetsq klinicheskoj geterogennost'ü, chto wyzywaet diagnosticheskie trudnosti. Neskol'ko klinicheskih proqwlenij mogut swidetel'stwowat' o zabolewanii. Vowlechenie pecheni, bezuslowno, naibolee chasto wstrechaetsq u detej. Diagnoz stawitsq na osnowanii klinicheskih, biologicheskih i radiologicheskih dannyh. Prognoz tesno swqzan s rannej diagnostikoj i lecheniem, kotoroe naprawleno na ogranichenie potrebleniq medi, snizhenie eö wsasywaniq w kishechnike i uwelichenie wywedeniq s mochoj.