Bêta-thalassémie majeure et complications associées

La bêta-thalassémie majeure (MT) reste l'un des problèmes de santé majeurs notamment dans les pays en développement. La Tunisie fait partie des pays méditerranéens les plus touchés par cette maladie qui est fortement concentrée dans les petites villes dans les familles à faible revenu. Les principaux objectifs de cette étude sont de fournir une description des caractéristiques démographiques, cliniques et des complications liées à la transfusion chez les patients atteints de MT vivant en Tunisie. Un questionnaire standardisé a été envoyé aux cliniciens de 33 institutions médicales différentes prenant en charge des patients thalassémiques. 391 patients thalassémiques dépendants de transfusions, d'un âge médian de 10,7 ans (entre 3 mois et 31 ans) ont été inclus dans l'étude. La majorité d'entre eux étaient originaires du nord-ouest du pays. Une surcharge en fer modérée entre 1501 et 2500 ng/ml a été trouvée chez 61 patients, tandis que 81 patients (26,9%) avaient un taux de ferritine supérieur à 2500 ng/ml et supérieur à 5000ng/ml chez 21 patients (6,9%). 51 patients sont décédés des suites de complications liées à leur maladie. L'insuffisance cardiaque était la principale cause de décès. L'incidence des complications cardiaques, endocriniennes et infectieuses sera examinée.