Beta-talassemia major e complicazioni associate

La beta-talassemia major (TM) rimane uno dei principali problemi sanitari, soprattutto nei Paesi in via di sviluppo. La Tunisia fa parte dei Paesi mediterranei maggiormente colpiti da questa malattia, che si concentra soprattutto nelle piccole città e nelle famiglie a basso reddito. Gli obiettivi principali di questo studio sono fornire una descrizione delle caratteristiche demografiche, cliniche e delle complicanze legate alla trasfusione nei pazienti con TM che vivono in Tunisia. Un questionario standardizzato è stato inviato ai medici di 33 diverse istituzioni mediche che si occupano di pazienti talassemici. 391 pazienti talassemici dipendenti da trasfusione con un'età media di 10,7 anni (range 3 mesi-31 anni) sono stati inclusi nello studio. La maggior parte proveniva dal nord-ovest del Paese. Un moderato sovraccarico di ferro tra 1501 e 2500 ng/ml è stato riscontrato in 61 pazienti, mentre 81 pazienti (26,9%) avevano un livello di ferritina superiore a 2500 ng/ml e superiore a 5000ng/ml in 21 pazienti (6,9%). 51 pazienti sono morti per complicazioni legate alla loro malattia. L'insufficienza cardiaca è stata la principale causa di morte. Verrà esaminata l'incidenza delle complicanze cardiache, endocrine e infettive.