Beta-talasemia mayor y complicaciones asociadas

La beta-talasemia mayor (BT) sigue siendo uno de los principales problemas de salud, especialmente en los países en desarrollo. Túnez forma parte de los países mediterráneos más afectados por esta enfermedad, que está muy concentrada en las ciudades pequeñas y en las familias con bajos ingresos. Los principales objetivos de este estudio son proporcionar una descripción de las características demográficas y clínicas y de las complicaciones relacionadas con la transfusión en pacientes con TM que viven en Túnez. Se envió un cuestionario estandarizado a los clínicos de 33 instituciones médicas diferentes que atienden a pacientes talasémicos. Se incluyeron en el estudio 391 pacientes talasémicos dependientes de transfusiones con una edad media de 10,7 años (rango de 3 meses a 31 años). La mayoría procedía del noroeste del país. Se encontró una sobrecarga moderada de hierro entre 1501 y 2500 ng/ml en 61 pacientes, mientras que 81 pacientes (26,9%) tenían un nivel de ferritina superior a 2500 ng/ml y superior a 5000ng/ml en 21 pacientes (6,9%). 51 pacientes murieron por complicaciones relacionadas con su enfermedad. La insuficiencia cardíaca fue la principal causa de muerte. Se revisará la incidencia de complicaciones cardíacas, endocrinas e infecciosas.