ALBINISME ET LESIONS DERMATOLOGIQUES

La drépanocytose et l'albinisme sont tous deux des maladies héréditaires récessives de nature humaine avec une prévalence élevée en Afrique subsaharienne. (1) L'albinisme regroupe un ensemble d'affections héréditaires liées à un défaut de synthèse de la mélanine, pigment élaboré dans les mélanocytes, qui sont les cellules spécialisées de la peau, des cheveux, de l'iris, de l'épithélium pigmenté de la rétine et de l'oreille interne, et associées à un nombre et une structure normale de mélanocytes. (2) L'albinisme oculo-cutané (OAC) est une affection héréditaire qui se transmet selon le mode autosomique récessif. Cette anomalie est due à un déficit ou une absence de l'activité de la tyrosinase, enzyme-clé de la biosynthèse de la mélanine par les mélanocytes de la peau, des follicules pileux et des yeux. (3) L'albinisme oculocutané est la seule maladie dépigmentante généralisée qui atteint à la fois la peau, l'œil, les cheveux et les phanères et qui soit décelable dès la naissance. Il touche rarement les Européens, fréquemment les Africains, et rarement les Amérindiens quant au nombre d'ethnies concernées, mais une fois présente, elle atteint les plus hautes fréquences du monde.