Ägyptische hepatische Venenverschluss-Krankheit Update

Die hepatische veno-okklusive Erkrankung HVOD wurde als eine nicht-portale Zirrhose beschrieben, die häufig bei Kindern und gelegentlich bei Erwachsenen auftritt. Das Syndrom wurde unter verschiedenen Namen in verschiedenen Regionen der Welt beschrieben. Die Pathogenese ist unklar, hängt aber höchstwahrscheinlich mit einer venösen Endothelschädigung zusammen. In jüngster Zeit wurde erkannt, dass die hepatische Venenokklusionskrankheit auf die toxischen Wirkungen von Pyrrolizidinalkaloiden oder antineoplastischen Medikamenten zurückzuführen ist, oder sie kann familiär bedingt sein. Die klinische Diagnose kann bei akutem Auftreten von Aszites, Hepatomegalie oder Schmerzen im rechten oberen Quadranten mit oder ohne Gelbsucht recht präzise sein. In Ägypten wurde zum ersten Mal eindeutig nachgewiesen, dass bei ägyptischen Kindern, die eine Hepatosplenomegalie aufweisen, ein Lebervenenverschluss in Betracht gezogen werden sollte. In dieser Zusammenfassung werden die alten und neuen Probleme auf dem Gebiet der HVOD in Bezug auf Diagnose, Behandlung und Lebertransplantation erörtert.