Actualización de la enfermedad venooclusiva hepática egipcia

La enfermedad venooclusiva hepática (EVOH) se describió como una cirrosis no portal que se presenta con frecuencia en niños y ocasionalmente en adultos. El síndrome se ha descrito con diferentes nombres en distintas zonas del mundo. La patogénesis es oscura, pero lo más probable es que esté relacionada con una lesión endotelial venosa. Recientemente se ha reconocido que la enfermedad venooclusiva hepática se debe a los efectos tóxicos de los alcaloides de pirrolizidina o los fármacos antineoplásicos, o puede ser familiar. El diagnóstico clínico puede ser bastante preciso con ascitis de aparición aguda, hepatomegalia o dolor en el cuadrante superior derecho con o sin ictericia. En Egipto se demostró claramente por primera vez que la oclusión de la vena hepática debe considerarse en el diagnóstico de los niños egipcios que presentan hepatoesplenomegalia. En esta sinopsis tratamos los temas antiguos y nuevos en el campo de la HVOD, en relación con el diagnóstico, el tratamiento y el trasplante hepático.