GIPEROKSALURIYa U DETEJ

Perwichnaq giperoxaluriq - gruppa nasledstwennyh zabolewanij s autosomno-recessiwnym nasledowaniem (ARD), obuslowlennyh wrozhdennym narusheniem pechenochnogo glioxilatnogo obmena, priwodqschim k izbytochnoj produkcii oxalatow i ih powyshennoj äxkrecii s mochoj.Jeto narushenie priwodit k osazhdeniü w pochkah nerastworimogo oxalata w wide kristallow oxalata kal'ciq, chto priwodit k nefrokal'cinozu i recidiwiruüschemu litiazu mochi (LM) s chastym progressirowaniem do hronicheskoj pochechnoj nedostatochnosti (HPN). Pri narushenii funkcii pochek powyshenie oxaämii wyzywaet sistemnyj oxaloz, chto sootwetstwuet otlozheniü oxalata kal'ciq w razlichnyh tkanqh, glawnym obrazom w kostnoj, a takzhe w serdechno-sosudistoj sisteme, kozhe, setchatke glaza i t.d.