{"product_id":"uma-revisao-abrangente-sobre-a-ictiose-von-sumaiya-nahid","title":"Uma revisão abrangente sobre a ictiose","description":"\u003cp\u003eA ictiose é um grupo grande, clinicamente, geneticamente, e etiologicamente heterogéneo de desordens de cornificação devido à diferenciação anormal e à descamação da epiderme. Embora difiram em características clínicas, herança e anomalias estruturais e bioquímicas da epiderme, representam frequentemente um desafio de diagnóstico. Estas perturbações cutâneas são o resultado da presença de quantidades excessivas de escamas de superfície seca devido a uma queratinização ou cornificação marcada, como consequência de diferenciação epidérmica e metabolismo anormais. Até à data, foram oficialmente descritos cinco tipos principais de TI, que incluem ictiose vulgar, ictiose lamelar, hiperqueratose epidermolítica, eritrodermia ictiosiforme congénita, e ictiose ligada ao X. Estes podem ser diferenciados com base nas manifestações clínicas gerais, descobertas histológicas, bem como na composição genética. Os achados moleculares revelam a importância funcional e interacções de muitas proteínas epidérmicas e vias metabólicas diferentes, incluindo as principais proteínas estruturais (queratinas, loricrina), enzimas envolvidas no metabolismo lipídico, transporte e processamento peroxisomal e reparação do ADN.\u003c\/p\u003e\u003cdiv class=\"aw-variant-hidden-subtitle-div\" id=\"aw-variant-subtitle-9786204939421\"\u003e\u003ch3\u003euma família de doenças genéticas da pele\u003c\/h3\u003e\u003c\/div\u003e","brand":"Autorenwelt Shop","offers":[{"title":"Softcover - 9786204939421","offer_id":40286705877085,"sku":"9786204939421","price":61.9,"currency_code":"EUR","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/0940\/0622\/files\/6db14b0a-dda4-4850-ac9f-281b00db316d.png?v=1758261732","url":"https:\/\/shop.autorenwelt.de\/products\/uma-revisao-abrangente-sobre-a-ictiose-von-sumaiya-nahid","provider":"Autorenwelt Shop","version":"1.0","type":"link"}