{"product_id":"sindrome-linfoproliferativa-con-autoimmunita-von-imen-chabchoub","title":"Sindrome linfoproliferativa con autoimmunità","description":"\u003cp\u003eLa sindrome linfoproliferativa autoimmune (ALPS) è una rara malattia ereditaria che colpisce tipicamente i bambini e persiste in età adulta. È caratterizzata da una linfoproliferazione cronica benigna, da autoimmunità, da un'elevata doppia negatività delle cellule T e da un aumentato rischio di progressione verso il linfoma, il tutto come conseguenza di un difetto primario di apoptosi. La prevalenza di questa sindrome rimane sottostimata a causa della non specificità dei suoi segni clinici. Infatti, molti pazienti con ALPS sono invece diagnosticati con altre malattie con trattamento e prognosi diversi. Negli ultimi anni, grazie a una migliore comprensione dei meccanismi fisiopatologici dell'apoptosi e all'identificazione dei suoi determinanti genetici, sono stati fatti notevoli progressi scientifici che hanno aperto la strada a terapie più mirate. In questa revisione, delineiamo i meccanismi fisiopatologici e gli aspetti epidemiologici, clinici, biologici, istologici, genetici, terapeutici ed evolutivi dell'ALPS.\u003c\/p\u003e\u003cdiv class=\"aw-variant-hidden-subtitle-div\" id=\"aw-variant-subtitle-9786204340371\"\u003e\u003ch3\u003eSindrome linfoproliferativa\u003c\/h3\u003e\u003c\/div\u003e","brand":"Autorenwelt Shop","offers":[{"title":"Softcover - 9786204340371","offer_id":39663242477661,"sku":"9786204340371","price":39.9,"currency_code":"EUR","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/0940\/0622\/files\/c470e6d2-f71d-4ba9-ada3-fca0fb762285.jpg?v=1769927088","url":"https:\/\/shop.autorenwelt.de\/products\/sindrome-linfoproliferativa-con-autoimmunita-von-imen-chabchoub","provider":"Autorenwelt Shop","version":"1.0","type":"link"}