{"product_id":"sindrome-linfoproliferativa-com-auto-imunidade-von-imen-chabchoub","title":"Síndrome linfoproliferativa com auto-imunidade","description":"\u003cp\u003eA síndrome auto-imune linfoproliferativa (ALPS) é uma doença hereditária rara que afecta tipicamente crianças e persiste na idade adulta. Caracteriza-se por linfoproliferação benigna crónica, auto-imunidade, células T duplamente negativas elevadas e um risco acrescido de progressão para linfoma, tudo como consequência de um defeito primário na apoptose. A prevalência desta síndrome continua subestimada devido à não especificidade dos seus sinais clínicos. De facto, muitos pacientes com ALPS são diagnosticados com outras doenças com tratamento e prognóstico diferentes. Nos últimos anos, graças a uma melhor compreensão dos mecanismos fisiopatológicos da apoptose e à identificação dos seus determinantes genéticos, foram feitos progressos científicos consideráveis e abriram o caminho para terapias mais direccionadas. Nesta revisão, delineamos os mecanismos fisiopatológicos e os aspectos epidemiológicos, clínicos, biológicos, histológicos, genéticos, terapêuticos e evolutivos da ALPS.\u003c\/p\u003e\u003cdiv class=\"aw-variant-hidden-subtitle-div\" id=\"aw-variant-subtitle-9786204340388\"\u003e\u003ch3\u003eSíndrome linfoproliferativa\u003c\/h3\u003e\u003c\/div\u003e","brand":"Autorenwelt Shop","offers":[{"title":"Softcover - 9786204340388","offer_id":39663246442589,"sku":"9786204340388","price":39.9,"currency_code":"EUR","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/0940\/0622\/files\/e43a5fe8-dffd-473a-94b3-6720c6bc92c4.jpg?v=1758430547","url":"https:\/\/shop.autorenwelt.de\/products\/sindrome-linfoproliferativa-com-auto-imunidade-von-imen-chabchoub","provider":"Autorenwelt Shop","version":"1.0","type":"link"}