{"product_id":"neutropenia-congenita-von-amina-bouatay-und-sarra-berriri","title":"Neutropenia congenita","description":"\u003cp\u003eLa neutropenia congenita è un gruppo di malattie rare. Corrispondono a carenze quantitative di neutrofili di origine genetica e costituiscono un gruppo molto eterogeneo a livello fenotipico e genotipico. Si presenta in due forme: neutropenia primaria costituzionale e neutropenia associata a una malattia genetica. La diagnosi si basa su prove cliniche e biologiche: anamnesi familiare e personale, infezioni batteriche o fungine ricorrenti, neutropenia persistente e aspetto specifico del mielogramma. I recenti progressi della genetica e della biologia molecolare hanno permesso di descrivere una ventina di geni come responsabili di queste malattie. La gravità delle infezioni nella neutropenia congenita è legata alla profondità e alla durata della neutropenia, da un lato, e all'origine genetica, dall'altro, e richiede una gestione adeguata basata sulla terapia antibiotica e sulla somministrazione di G-CSF. Il trapianto di cellule staminali ematopoietiche rimane l'unico trattamento curativo.\u003c\/p\u003e\u003cdiv class=\"aw-variant-hidden-subtitle-div\" id=\"aw-variant-subtitle-9786205279267\"\u003e\u003ch3\u003e\u003c\/h3\u003e\u003c\/div\u003e","brand":"Autorenwelt Shop","offers":[{"title":"Softcover - 9786205279267","offer_id":40632246698077,"sku":"9786205279267","price":43.9,"currency_code":"EUR","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/0940\/0622\/files\/ef24fd91-1119-4c43-bcfc-5be241c29715.jpg?v=1758431075","url":"https:\/\/shop.autorenwelt.de\/products\/neutropenia-congenita-von-amina-bouatay-und-sarra-berriri","provider":"Autorenwelt Shop","version":"1.0","type":"link"}