{"product_id":"lesoes-cardiacas-e-renais-na-doenca-de-fabry-von-souad-chelghoum-mourad-boukheloua-und-aziza-baali","title":"Lesões cardíacas e renais na doença de Fabry","description":"\u003cp\u003eA doença de Fabry é uma doença rara de sobrecarga lisossómica ligada ao X em adultos jovens, causada por mutações no gene que codifica a ¿-galactosidase A. A deficiência total ou parcial desta enzima leva à acumulação intracelular de triacilceramida (Gb3) e de glicoesfingolípidos relacionados em muitos tipos de células do organismo, incluindo o coração e os rins. As manifestações cardíacas da doença de Fabry são uma fonte de elevada morbilidade e mortalidade. Mais de metade dos doentes desenvolvem complicações cardíacas. Podem receber tratamento convencional para a hipertensão, insuficiência cardíaca, doença das artérias coronárias, perturbações do ritmo cardíaco ou da condução, etc. A Gb3 acumula-se progressivamente nos podócitos, nas células epiteliais e nas células tubulares do túbulo renal distal e da ansa de Henlé, dando origem aos sintomas renais da doença de Fabry, que se manifestam por proteinúria e por uma diminuição da taxa de filtração, conduzindo à insuficiência renal crónica.\u003c\/p\u003e\u003cdiv class=\"aw-variant-hidden-subtitle-div\" id=\"aw-variant-subtitle-9786207107537\"\u003e\u003ch3\u003e\u003c\/h3\u003e\u003c\/div\u003e","brand":"Autorenwelt Shop","offers":[{"title":"Softcover - 9786207107537","offer_id":47586465841477,"sku":"9786207107537","price":60.9,"currency_code":"EUR","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/0940\/0622\/files\/9c9f0445-7711-4770-9a7c-c076db453cfe.jpg?v=1750141741","url":"https:\/\/shop.autorenwelt.de\/products\/lesoes-cardiacas-e-renais-na-doenca-de-fabry-von-souad-chelghoum-mourad-boukheloua-und-aziza-baali","provider":"Autorenwelt Shop","version":"1.0","type":"link"}